前几天遇到了这样的一位病人，患者女性，65岁，10年前无明显诱因出现面色萎黄，神疲乏力，在当地诊断贫血，10年来症状重时则服中药，此次入院因突发双下肢无力伴麻痹，稍活动即感头晕，恶心欲呕半个月。无其它疾病史。查体：面色萎黄，口唇苍白，双下肢末梢痛觉减退，双下肢有自主活动。入院后检查：血红蛋白低，中度贫血，血小板和白细胞均低，彩超提示：双下肢深动脉硬化伴细小硬斑块形成。贫血三项提示维生素B12缺乏。骨髓穿刺提示巨幼红细胞性贫血。经多位本院医生会诊（卢立国副主任医师，陈孝东副主任医师，闫卫彬副主任医师，胡娜医师等等）最终诊断“亚急性脊髓联合变性.”
    脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of spinal cord)是由于维生素B12(Vit B12)缺乏所致的神经系统变性疾病。在老年人中多与恶性贫血伴发。常见病因为：Vit B12吸收障碍，如胃壁细胞分泌的内因子缺乏(自身免疫反应、萎缩性胃炎、胃大部切除术后等)；小肠疾病(小肠吸收不良综合征回肠切除等)；饮食中摄入不足；药物妨碍吸收(新霉素等)；运钴胺蛋白缺乏；寄生虫病等

【诊断】
1. 病史 多见于中年，起病较缓慢，首发症状常为对称性的肢体远端麻木和感觉异常。可有萎缩性胃炎、胃切除术等病史。
2. 症状与体征 ①脊髓症状。后索变性时出现病变部位以下的躯体和肢体的深感觉减退或消失，可伴有感觉性共济失调；侧索（束）变性时可有病变部位以下的肢体无力，肌张力和腱反射的改变可因侧索、后索和周围神经受损程度的不同而有增强或降低，步履艰难，巴宾斯基征（+）。②周围神经症状。可见套式感觉障碍，四肢无力，肌肉轻度萎缩。③巨幼细胞性贫血（也可因维生素b12缺乏所引起）。

3.辅助检查 ①胃液检查显示胃酸缺乏。②周围血象和骨髓检查，符合巨幼细胞性贫血特征。③血清维生素b12含量低于74pmo1/l( 100pg/ml) 。④尿中甲基丙酰酸含量减少。⑤ shilling试验。口服放射性维生素b12后，测定血、尿中维生素b12含量，显示维生素b12吸收缺陷。⑥神经电生理检查。肢体针电极肌电图呈神经元性改变，周围神经运动、感觉传导速度和体感诱发电位的脊髓中枢传导时间减慢。
4. 需排除多发性硬化、脊髓压迫症、颈椎病等疾病

【 早期确诊，早期治疗，预后较好】
    一旦确诊应立即给予大剂量维生素B12治疗。一般使用维生素 B12 200～500μg每天肌内注射1次，连续2周，以后改为200μg/次，每周1次，症状好转后改为维持量每3～4周50μg，以防复发。维生素C与维生素12合用可提高疗效。在开始2个月内，当红细胞计数逐步增长时，应该辅以铁剂：硫酸亚铁片0.3～0.6g3次/d；或10%枸橼酸铁胺溶液口服，每次10ml，3次/d；亦可用右旋糖酐铁注射剂每次50～100mg肌内注射，隔1～3天注射1次。过去认为叶酸可加重神经系统症状禁忌使用。现在多数学者认为，对于恶性贫血的患者，可将叶酸与维生素B12合用，叶酸剂量为5～10mg口服，3次/d。
    患者一般经维生素B 12 治疗，大多数在治疗2个月内症状明显改善，一部分在治疗2周后即可得到改善。SCD是一种可治疗性疾病，预后良好。