近日我院血液科收住一位重度贫血病人。该病人于2年前因脾肿大在外院行脾脏切除手术治疗,患者反映术后出现贫血,病情加重。后经进一步检查以及切除脾脏病理检查,确诊为原发性骨髓纤维化。
骨髓纤维化是一种骨髓增殖性疾病,表现为骨髓中纤维组织增生,正常造血细胞减少,常伴有肝脾的髓外造血,脾脏显著肿大,各系造血细胞不同程度过度增生或增生减低,并有不同程度的骨质硬化,晚期骨髓衰竭。骨髓纤维化的病人行脾切除后,常会并发进行性肝肿大,容易因造血功能不足而引起重度贫血。所以对于骨髓纤维化的病人,行脾脏切除手术要慎重,掌握好适应症。
临床工作中,脾肿大的病人相当多见,原因也非常多。不少脾肿大的病人伴有血液学异常,脾功能亢进(脾亢)是最常见疾病之一。对于脾亢病人行脾切除则是一种较好的治疗方法。脾亢病人脾切除后,由于消除了血细胞破坏场所,所以病人的血液学异常会很快得到纠正。
骨髓纤维化和脾功能亢进都有脾肿大和血液学异常,那么如何鉴别脾功能亢进症和骨髓纤维化?我们先来看看脾功能亢进的诊断标准:1、脾肿大,2、一系或多系血细胞减少;3、骨髓增生明显活跃。可以看出,做骨髓检查是行之有效的鉴别方法。骨髓纤维化的病人由于骨髓正常造血功能差,骨髓穿刺时往往会“干抽”,就是抽不出骨髓液,需要做骨髓活检来明确诊断;而脾功能亢进患者表现为骨髓增生明显活跃。因此,对于脾肿大伴血液学异常的病人在考虑做脾切除前,一定要做骨髓检查,以排除骨髓纤维化的可能。
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