李女士13年前患上一种“怪病”,经常发作心慌、饥饿、出汗和看东西重影,严重时甚至跌倒。多次于当地眼科医院就诊,未查出病因。后来发病时出现目光呆滞、行为异常,与人争吵后回忆不起发作时情况,至当地综合性医院和精神病医院反复就诊依然未查出病因。病因不明就无法针对性的治疗,反复发作的怪病让李女士和家人日子过得提心吊胆。
4年前的一个夜晚,家人无意中发现李女士已经陷入昏迷、大小便失禁,家人急忙将她送到淮安就诊,急诊查血糖只有1.8mmol/l,补充葡萄糖后李女士逐渐清醒过来。1.8mmol/l的血糖连正常人最低血糖的一半都不到,如果不及时诊断和治疗不止引起昏迷,甚至导致脑水肿和死亡。这下终于知道这么多年“怪病”的原因了,原来是“低血糖”捣的鬼,家人顿时松了一口气,但是后来的事情又让他们忧虑了起来。淮安的医院经过全面的检查查找低血糖的各种原因,虽然最后怀疑可能是胰岛素瘤导致的低血糖,但是经过超声和拍片都没有发现瘤子,没发现就没法做手术切除,医生就建议李女士到南京就诊。李女士和家人听从医生的建议来到南京的医院住院8天,但是经过各种化验和拍片仍未发现胰岛素瘤在哪里,医生建议她到上海瑞金医院就诊,但是因为种种原因,没有去。后来李女士也未再正规就诊,仍反复发作低血糖和行为异常,测血糖经常2.0-4.0mmol/L,后来还出现了两次昏迷。李女士过得战战兢兢,只能靠反复喝糖水和吃东西来防止发生低血糖,导致近年来体重增加26斤,记忆力也明显下降了。
最近李女士家人听说隔壁村有个反复低血糖的人在沭阳县人民医院内分泌科查出了胰岛素瘤,随后在人民医院做了胰岛素瘤切除后,低血糖也没有再发过。李女士抱着一线希望来到我院内分泌科住院。内分泌科张前进主任详细的了解李女士这些年来的病史和相关的检查资料,完善各项检查逐步排除了其他可能的低血糖原因,同时完善了饥饿试验,当李女士血糖1.76mmol/l时胰岛素竟高达70.92pmol/l、C肽高达839.33pmol/l,更确定了“胰岛素瘤”的存在,但是怎么找到这个瘤子成了大问题,因为患者已经在辗转就诊多年最终还是没找到。
张主任介绍说,胰岛素瘤是一种特殊而罕见的胃肠神经内分泌肿瘤,发病率5.25/10万,是一种具有恶性潜能的肿瘤。胰岛素瘤临床主要表现为低血糖和中枢神经系统症状,部分会被误诊为精神病。大部分胰岛素瘤体积小,约90%的胰岛素瘤直径<2cm,只有39%可用常规超声检查协助诊断,CT联合磁共振检查的灵敏度也只有75%-79%,很多胰岛素瘤的影像学特点不典型,如果CT和磁共振检查发现不了,下面就需要一些特殊的检查,如内镜超声、奥曲肽显像、标记生长抑素类似物的PET/PET-CT、经钙刺激的选择性血管造影,但是这些特殊检查要求高、费用高,而且很多医院无法开展,这将显著增加患者的经济和精神负担。
考虑到这些,为了能够更有效的找到这个困扰李女士多年的瘤子,张前进主任及时请教了影像科刘国红主任——他在各种影像学尤其腹部影像学方面造诣颇深,可谓我院一宝。经过几番讨论,与李女士及家人充分沟通,最后决定先行腹部3.0T磁共振平扫+增强检查,如果没发现异常,只能安排更复杂、昂贵的检查,李女士家人表示了充分的理解和配合。幸运的是,经过准确的临床判断和提示、影像科的充分准备,影像上发现了胰腺钩突部位一个隐秘的瘤体(大小约1.7*1.6cm),影像学改变不典型,属于容易漏诊的类型,这也是李女士这么多年各处就诊但是没有发现瘤体的原因。
2018年7月发表在医学顶级期刊新英格兰医学杂志的一个类似部位胰岛素瘤的病案报道,在胰头部靠近十二指肠(长径1.6cm),初期行CT和磁共振平扫+增强均未发现异常,但是后来经过内镜超声穿刺确诊胰岛素瘤后再回顾性的看CT和磁共振影像,也能发现不典型的胰岛素瘤。所以,有时并不是影像学阴性,而需要临床和影像密切协作,这样用相对简单检查发现瘤体的概率会明显增加,漏诊的概率将减少。
后来李女士转入普外科进一步治疗,普外科叶松主任结合磁共振结果及李女士的种种症状考虑是胰岛细胞瘤可能性较大,尚缺病理诊断明确。胰岛细胞瘤比较不多见,像李女士这样症状及其不典型的更是罕见,叶主任介绍,胰岛细胞瘤一般是考虑手术摘除,如果不做手术的话,像李女士这样频繁失忆可能会使大脑受到影响。但是手术前需要搞清楚肿瘤和胰管之间的关系,脾脏与脾血管之间的关系,如果侵犯到胰管,可能要做胰体尾部切除,没有侵犯到血管的话,单纯肿瘤摘除。磁共振检查发现主胰管未受到侵犯。
细致周密的术前评估后,普外科主任叶松带领他的团队为李女士制定了周密的手术方案,由叶主任主刀进行了胰岛素瘤的摘除手术,手术完整地切除了肿瘤,术中也未发现主胰管的侵犯。术中快速病理提示神经内分泌肿瘤,术后病理证实是胰岛素瘤。手术前测了血糖和胰岛素水平,术前血糖2.5mmol/L,术后血糖水平明显上升,几个小时便上升到3.8mmol/L。
术后第二天血糖监测空腹血糖恢复到6.0mmol/L左右,后期住院过程中也没有发生低血糖和高血糖等情况。李女士的家人谈及此事,激动不已,连连称谢:“感谢沭阳县人民医院,感谢你们这些专家队伍,在外面大医院没有发现的瘤子被你们发现了,经过手术切除了瘤子,救了我老伴一命。”一周后李女士便恢复健康顺利出院,这也结束了她13年来生活中时刻可能发生低血糖的恐惧。